Дариина болест - кожне манифестације, наслеђе, терапија лековима и профилакса

Једноставни кожни осипи могу бити симптоми озбиљне насљедне Дариине болести или дискератозе. Ова болест се може појавити у двадесетој години живота или касније у неколико генерација породице. Да би се тачно утврдила етиологија појаве непријатних симптома и да се не наруши здравље током лечења, морате потражити савет од дерматолога. Само специјалиста након испоруке пацијента свих анализа може одредити правилан ток лијечења.

Шта је Дарина болест

Фоликуларна дискератоза, псороспермоза, болест Дариниа-Вхите, вегетативне кератозе, фоликуларна ихтиоза или Даринов синдром су ретка наследна дерматоза која се преноси аутосомно доминантним типом са различитим степеном манифестације абнормалног гена. Проблем је због мутације дела ДНК који је одговоран за синтезу протеина који повезује ћелије епидермиса. Како синдром напредује, могу се појавити нове ерупције, старе папуле почињу да се спајају с туморима. Ова болест може бити склонија женама и мушкарцима.

Симптоми

Патолошки процес развоја болести почиње појавом равних фоликуларних чворова (папула). Њихов пречник може достићи од 1 до 3 мм. Папуле су прекривене корицом смеђе боје, испод које можете видјети продубљивање у облику лијевака. Често се чворови могу наћи у устима фоликула длаке, што доводи до појаве друге болести - фоликулитиса. Папуле се налазе на лицу у сљепоочницама. Поред тога, симптоми болести су:

  • промена у кожи, која постепено постаје груба и густа;
  • експанзија уста знојних жлезда;
  • када се неколико папула стопи, могу се појавити крвни судови и мали мјехурићи у предјелу врата;
  • Неки пацијенти имају коштани пораз;
  • појаву пилинга и осипа;
  • у случају Даријеве болести, лезије коже су уочене на месту великих набора, на лицу и власишту, иза ушију и на средини груди;
  • промена стања плоче нокта: постоје лонгитудиналне пруге црвене и беле, нокти се могу исправити.

Узроци Динине болести

У патогенези ихтиозе, одређена улога се даје дисфункцији сексуалних жлезда. Фоликуларна дискератоза Дарини је наследна, главни разлог је присутност абнормалног гена у телу, а главни фактор ризика је предиспозиција наслеђене особе. Као резултат Дарииног синдрома, организам не апсорбује довољно витамин А, са садржајем цинка и активностима неких ензима у епидерми.Резултат ових патолошких процеса у корист повреду механизам кератинизације коже.

Ако су родитељи носиоци абнормалног гена, у 50% случајева у њиховог детета ће испољавање дијагнозу - болест Дарина. Иако ако болесни родитељи рођени у здраву бебу у својим будућим деце неће имати патологије. Вегетативни кератоза може преносе сексуалним или путем капљица у ваздуху. Неки дерматолози верују узрок синдрома Дарина недостатком витамина витамина А.

Класификација

Наследни дерматоза Дариа основу клиничких симптома, поделити на:

  1. Локализована дискератоз (зостериформныи или линеарна). Овај облик је линеарна неуспешно ћелије, које се налазе само у необичним или ограниченим подручјима коже. Одликује се комбинацијом папула и нодула.
  2. фоликуларни типично. Себороични Ова форма се јавља у 90% случајева.
  3. Хиперкератотицхескии (хипертрофични). Изоловани облик болести (брадавичастих дискератоз). Примарни елемент болест манифестација су плакете дефеката коже и пукотине брадавичаста израслина.
  4. Везикулезно-булозни дискератоз. Овај облик синдрома карактерише полиморфизам осип. У различитим фазама болести постоје чворови и мехурићи.

Диагносис

Опште и потпуна клиничка слика историје пацијента помаже да се одреди даљи третман дискератоза Дарина. Током дијагнозе лекар испитује знакове болести, претходне случајеве осипа између блиских рођака. ФорПотврду болести, по правилу, прописује се хистолошка анализа, која испитује кожу. Поред тога, неопходни су лабораторијски тестови: биохемијски тест крви (алкална фосфатаза, билирубин, триглицериди, АсАТ, АлАТ), општа анализа урина и крви.

Клиничка слика болести наликује леукоплакији. Поред тога, Дариину болест треба разликовати од:

  • пуффс;
  • себореични дерматитис;
  • црвени лишај;
  • Кеарлеова болест;
  • епидермодисплазија верруциформе.

Лечење кожне дискератозе

Дариина болест - Генетски пренос предиспозиције. Лечење болести је комплексно, дуго и симптоматско. Да бисте започели курс терапије, потребно је да посетите специјалисте који ће вам помоћи да елиминишете факторе који изазивају погоршање: прехладјење, УВ (ултраљубичасто), знојење, висока влажност. Даље, ако постоји секундарна инфекција, биће потребно да је се ослободимо антибиотицима и антифунгалним лековима. Локално коришћени аеросоли, анилинске боје. Дарја се може излечити регулисањем састава ћелија коже.

Паралелно са тим, специјалиста треба да посади огњиште хроничне инфекције. Главну пажњу треба посветити корекцији кератинизације, користећи у великим дозама витамина А и Е. Спољашњу примену диметил сулфоксида и Унна крему са ретинолом. Ако се Дариина болест компликује бактеријском инфекцијом која се може манифестовати пиодермом (импетиго), лекар може прописати антибиотике. Са хормонимаНеуравнотеженост би требало да буде изабрана за корективну терапију. Под његовим утицајем је могућа дуготрајна ремисија, а најповољнији су изгледи за опоравак од болести.

Медицинал

Код погоршања болести, пацијентова дариа се обично хоспитализује. За лечење му се прописује орална примена витамина А и његове ињекције. Трајање терапије се бира индивидуално и пролази под контролом дерматолога. Често се у почетној фази болести користе ароматични ретиноиди, имуносорбирајући агенси, локални кератопластични лекови. Пацијенти са Дариином болешћу захтевају сталан лекарски преглед, специјалистички преглед једном четвртине. Поред тога, дерматолог може да именује:

  • терапија кисеоником;
  • спа третман;
  • купке за море и кисеоник;
  • умерено ултраљубичасто зрачење;
  • ПУВА терапија.

Код фоликуларне дискератозе, Дарини се препоручује да користи народне лекове:

  • можете пити биљни чај 5 пута дневно, који је направљен од листова црне рибизле;
  • је користан изварак коприве, треба га пити 2 пута дневно у пола чаше, или користити за наводњавање или лосионе погођене коже.

Операција

Ако је ток болести широко распрострањен, дерматолог може пацијенту дати савјет да користи хормонске масти на бази преднизолона и хидрокортизона. Такви лекови за спољну употребу могу елиминисати инфламаторни процес, смањити отицање и убрзати чишћење површине ране. Кадаприсуство великих увећања током болести може показати уклањање промена хируршким методама или електрокоагулацијом. У изузетним случајевима, пацијент се подвргава уклањању некротичних елемената осипа.

Превентион

Болести фоликуларне дискератозе, или Дарја, наслеђују се, дакле, као примарна превенција, многи стручњаци препоручују консултације у генетици за оне парове који планирају да у скорије време зачну дете. Ово посебно важи за оне родитеље чија је породица једном дијагностицирана. Правовремене терапијске мјере које се користе у болници често доводе до добрих резултата.

Примена крема /масти за суву кожу, редовне хигијенске процедуре, употреба само специјалних средстава за туширање - сви ови захтеви морају се поштовати у тенденцији човека до кожних болести. Многи пацијенти су у стању да постигну одрживу ремисију неколико година. Иако се не може очекивати потпуни опоравак од Дарина синдрома. У недостатку правилног лечења болести, компликације могу настати у облику:

    \ т
  • отицање коже;
  • побољшање спољашњих манифестација;
  • погоршање стања коже са осипима.

Фото на Даниа'с дисеасе

Видео

Популар Артицлес

Ућа и живот Сирова гнилоба на јагодама - методе борбе против гљивичних лезија Лепота Пилинг за тело - како користити, оцењивати бренд козметику и домаће методе
Лепота Пудер за косу за волумен - Како одабрати најбоље и користити га исправно да симулира фризуру Здравље Алати за бол у зглобу кука - преглед лекова за локалну и унутрашњу употребу Ућа и живот Магнетна четка за прање прозора - како користити видео оцјене за производе са рецензијама Остали савети Највише плаћене професије: врхунска занимања Здравље Третман женског алкохолизма: како се носити са овисношћу о дрогама, народним и клиничким методама Здравље Аспиратор ће примити - инструкције и индикације за апликацију: како правилно користити одојче и повратну информацију Здравље Напади панике - знакови код дјеце и одраслих како се борити сами и терапија лијековима Здравље Ортостатска хипотензија - зашто развија знаке, манифестације и средства терапије