Акромегалија - знакови и манифестације болести, терапија лијековима, операције и могуће компликације

Особа с очима грубо, неразмјерно велике црте лица - типичан портрет пацијента којем је дијагностицирана болест акромегалије. Поред спољних знакова, постоје бројне унутрашње промене које пацијенту не дају шансу за нормалан и пун живот. Доктори истражују акромегалијску болест (латински назив акромегалија), њене узроке, симптоме и рану дијагнозу. Постоје сви нови третмани који ће помоћи у превазилажењу сложене болести.

Шта је акромегалија

Ово је комплексна неуроендокрина болест узрокована повећаном производњом хормона раста (соматотропин или соматотропни хормон). Постоји реч из грчког акроса - екстрем, мегас - одличан. Болест узрокује непропорционалан раст појединих делова тела и лица: нос, усне, уши, стопала, руке. Један од познатих људи који пате од ове болести је руски спортиста Николај Ваљев. Типичним препознатљивим изгледом пацијената (чак и на фотографији) понекад се назива и патологијаВалуиева болест.

Патолошко повећање под утицајем хормона подложног зглобовима, мишићима, коштаним ткивом. Једна од опција за развијање болести је да се кости скелета повуку у дужину, гигантизам. Људски раст у овом случају ће прећи 2 м. Таква опција за развој болести је могућа са почетком болести у раној адолесценцији, пре него што дође до пресађивања епифиза кости.

Болест се развија након заустављања раста тела. Симптоми појаве патологије јављају се постепено, постају примјетни неколико година након почетка квара (у просјеку око седам). Мушкарци и жене су подједнако подложни болести. Просечна старост пацијената је 40-60 година. Дијагноза је око четрдесет људи од милион.

Разлози

Тачан узрок болести није утврђен. Соматотропин се производи у хипофизи - дио мозга. Код здраве особе, секреција хормона се мења током дана, достижући максимум у раним јутарњим сатима. Код пацијената се не повећава само производња соматотропина, већ се крше и дневни ритмови његове производње. Хипофиза се повећава, јавља се аденом - бенигни тумор. Може достићи и неколико центиметара, што неколико пута премашује величину овог одељења.

Фактори који доприносе болести укључују:

• боловао је од краниоцеребралне повреде;
• тумори хипоталамуса;
• хронични синуситис;
• генетска предиспозиција (болест акромегалије од рођака);
• неуроинфекција;
• патологија у трудноћи и порођају.

Симптоми

Слика болести је узрокована прекомјерним соматотропним хормонима који утјечу на цијело тијело као цјелину и пораст притиска хипофизе у сусједним подручјима мозга. У другом случају, величина тумора ће бити важан фактор - колико су мозак и оптички нерви стиснути бенигним можданим аденомом. Од тога зависи колико ће пацијенту бити дијагностикована генерализована аномалија.

Симптоми повишеног нивоа соматотропина:

• Карактеристичне промене у изгледу пацијената: раст мандибуле, скротума, носа, ушних шкољки, усана, језика; изглед грубог пиринча личности; задебљање, редундантност коже.
• Мијењање угриза, повећање јаза између зуба.
• Хипертрофија говора, грубост гласа.
• Пораст стопала и руку, прстију.
• Деформација скелета и зглобова: изобличење кичме, повећање везивних, хрскавичних ткива.
• Повећана активност зноја, лојних жлезда.
• Хирзутизам - претјеран губитак косе код мушкараца.
• Раст штитасте жлезде.
• Оштећење апсорпције глукозе, дијабетес мелитуса.
• Повећање унутрашњих органа, кардиоваскуларних патологија.
• Неуспјех у раду респираторних органа: раст меких ткива горњег респираторног тракта, синдром апнеје у сну.
• Синдром карпалног тунела, који смањује осетљивост прстију.
Промене у нивоу полних хормона доводе до нестанка струје, менструалних поремећаја, неплодности код жена.
• Општа слабост, брзаумор, мишићна дистрофија.

Како расту аденоми и угњетавање сусједних подручја мозга или оптичких живаца, јављају се: фотофобија, вртоглавица, повраћање, карактеристичне главобоље због повећаног интракранијалног притиска, дјеломичног губитка слуха, обамрлости екстремитета. Често се јављају тумори штитне жлезде, органи гастроинтестиналног тракта.

Класификација

Клиничка класификација болести акромегалије спроводи се на различитим основама. Разматрају се стадијуми болести: рани, хипертрофични, туморозни, кашетни. По карактеру развоја разликују се активни (прогресивни) и стабилни (спор раст) степен патологије. Класификација по варијантама тијека болести: бенигна и малигна варијанта развоја. По величини, аденоми се деле на:

• микроаденома (мање од 10 мм);
• мацроаденома (више од 10 мм): ендоселарни (месоаденома) и екстрасељарнуиу (параселуларни или латероселуларни, супраселуларни, инфраселарни, гигантски).

Фазе развоја акромегалије

Болест акромегалије напредује током година. Постепено мијењајући изглед пацијента, поремећен је неуспјехом у раду унутрашњих органа. Просечан животни век пацијената без третмана је од тренутка болести до смрти - око 3-5 година. Правилно свеобухватно лечење повећава шансе за преживљавање од 10 до 30 година. Како напредује бенигни аденом хипофизе, разликују се следеће фазе болести:

• Рано - почетак болести. Дијагноза је могућа на основу резултатавођење компјутерске томографије и анализа нивоа соматотропина у крви.
• Хипертрофична - постоје јасни симптоми болести.
• Тумор - аденом утјече на сусједне структуре мозга, што доводи до појаве одговарајућих повреда.
• Цацхетиц - исцрпљеност као крај болести.

Компликације

Прогресија болести узрокује компликације у раду готово свих система и органа особе. Постоје: хипертрофија срчаних мишића, затајење срца, дистрофија миокарда. У 30% болесника се развија дијабетес, јављају се сметње у функцији јетре и емфизем плућа. Хормон раста подстиче развој бенигних, малигних тумора, ендокриних поремећаја у телу.

Дијагностика

Комплексна дијагностика акромегалије укључује преглед ендокринолога, лабораторијске тестове. Истражују се: ниво соматотропног хормона у крви ујутро и након узимања глукозе; фактори раста слични инсулину (ИРФ). Тест толеранције глукозе се користи за процену ефикасности лечења. Концентрација ИРФ-И показује укупну количину хормона раста на дан. Његов повишени ниво потврђује дијагнозу.

Уз позитивне резултате анализе, одредити додатне прегледе. Офталмолошки преглед показује сужавање видног поља. Помоћу рендгенског снимка лобање истражује се подручје турског седла - локација хипофизе. Тумор се процењује помоћу МРИ, компјутерске дијагностике мозга. Свеобухватан преглед свегатело ће одмах открити постојеће компликације болести у унутрашњим органима.

Лечење акромегалије

Ефикасан третман обухвата низ активности које су индивидуално прилагођене. Ово је хируршка интервенција која се изводи и традиционалном методом и уз помоћ Цибер ножа. Медицинска терапија се користи за исправљање производње хормона. Пацијенти се оцјењују под сталним надзором стручњака како би се процијениле промјене које се догађају.

Смањење соматотропних хормона и стискање можданих региона растућег тумора може само довести до уклањања аденома. Лијекови пружају подршку, припремају и успоравају процес дјеловања. Кардиомиопатија акромегалије не може се лечити само лековима. Радиотерапија се користи као самосталан третман, као и постоперативни ефекти. Постоји неколико метода излагања, од којих се свака односи на различите типове тумора.

Кируршки метод

Код хируршког уклањања тумора хипофизе користе се различити типови приступа: транскранијални, трансназални или њихова комбинација. Тактика хируршке интервенције се развија индивидуално за сваког пацијента, узимајући у обзир карактеристике тумора. Важно је све: природа тумора, његова величина, састав, анатомске карактеристике пацијента. Операција се изводи помоћу ендоскопа.

Транснакуларна хирургија се изводи са тумором у турском седлу (ендоселуларно) иу случајевима раста тумора уклинасти синус (инфраселаран). Интервенција се спроводи под локалном анестезијом. Ендоскоп се уводи кроз нос, преграде се режу испред турског седла, кроз отворе у њима, уклањају тумор. Операција траје 2,5-4 сата, период опоравка до отпуста из клинике - до 4 дана.

Транскранијална метода је оправдана у локализацији аденома преко подручја мозга - турског седла (супраселуларног), са неједнаким растом његових чворова. Ова сложена операција се изводи трепанацијом лобање, што је опасно за појаву великог броја компликација. Наркотична употреба је укупно време боравка под контролом лекара у клиници - око 10 дана.

Савремени метод хируршке интервенције - радиохирургија. Када се изведе тачна дијагноза и направи 3Д модел аденома, уклањање се врши са сајбер-ножем. Објективно утиче на тумор (тачност 0,5 мм) без утицаја на околно ткиво. Операција се обавља на даљину и безболно, пацијент се враћа кући истог дана. Ова техника је релативно сигурна и ефикасна.

Успешним и правовременим хируршким уклањањем аденома елиминише се животно угрожавајући пацијент и врши се корекција вида и ендокриних поремећаја. Након операције могу се појавити компликације: менингитис, церебралне хеморагије, назални сладић. Након манипулације, пацијенту се препоручује радиотерапија, хормонска терапија. Овакав интегрирани приступ побјеђује болест у 90% случајева.

Медицински третман

Терапија болестиЛијечење хипофизе започиње након потпуне дијагнозе. Изабрани хормони за супституциону терапију, лекови који утичу на механизам прекомерног излучивања. Медицинска терапија се користи у примарном третману или у присуству контраиндикација за хируршко уклањање. Осим тога, помаже у припреми за операцију, смањује ризик од компликација. Ефективна у аденому хипофизе:

• агонисти допамина;
• аналози соматостатина;
• деривати аминоглутетимида, кетоконазола;
• тироидектомија.

Употреба октреотида (Сандостатин) смањује ниво соматотропина у крви. Његове предности су дуготрајно дјеловање, током којег се смањују главни, други болови, отицање меких ткива и слабост. Курс третмана је продужен, апликација се субкутано даје у количини од 0,05-0,1 мг 2-3 пута дневно. Недостатак лека је што не смањује аденом и није антитумор, па не утиче на прогресију болести.

Излучивање соматотропина и пролактина се смањује када се узимају лекови Бромокриптин и Каберголин. Почетна доза - 2,5-3,75 мг /дан (1/2 таблете 2-3 пута дневно), а затим се постепено повећава на 10-20 мг /дан. Дуготрајно лечење болесници слабо толеришу због диспепсије и хипотензије. Таква терапија се спроводи уз неефикасност хируршког лечења.

Прогноза

Могућност опоравка или значајно повећање очекиваног животног века пацијената зависи од многих фактора: ефикасности откривања болести, специфичности њеног тока,опште стање људског здравља. Акромегалија значајно смањује животни век. Према статистикама, око 90% пацијената не живи до 60 година. Главни узрок смрти је кардиоваскуларна болест.

Ако лијечење не нестане, инвалидност и смрт ће се брзо појавити. Успех лечења зависи од величине аденома. Код микро-тумора, 85% пацијената је излечено пре него што дође до рецидива. На мацроаденом, шансе за опоравак су мање - само 30%. Најгора прогноза за туморе са екстрацелуларним растом је да их је теже уклонити, тако да је учесталост релапса висока.

Превентион

Ако пацијенти предузимају превентивне мере, то им омогућава да открију болест у раној фази, да благовремено узму нормализацију нивоа хормона, да постигну ремисију патологије. Профилактичке мјере укључују:

• правовремено лечење инфективних болести назофаринкса;
• избегавање повреда главе;
• оперативни преглед код прве сумње на болест;
• пуна, уравнотежена исхрана;
• лечење инфективно-инфламаторних болести централног нервног система.

Фото обсества с акромегали

Видеоклипи

Информације представљене у чланку су информативне природе. Материјали у овом чланку не захтевају независни третман. Само квалификовани лекар може да дијагностикује и даје савете о лечењу на основу индивидуалних карактеристика одређеног пацијента.