Бругада синдром - знаци болести и индикације на ЕЦГ, методе терапије лековима, прогноза
Генетске болести представљају претњу по здравље, живот људи. Продужен асимптоматски период, недостатак пажње доктора спречава тачну дијагнозу и благовремени третман. Бругадин синдром спада у ову категорију патологија и може без манифестације узроковати изненадну смрт код младих људи.
Који је Бругада синдром
Бругада синдром је хередитарна патологија изазвана аутозомном доминантном мутацијом одређеног гена у 3. хромозому. Ова болест представља опасност по здравље и живот због чињенице да изазива развој тешке аритмије и изненадне смрти због срчаног хапшења. Настаје код младића од 25 до 45 година. Знаци синдрома су уобичајенији међу становницима Кавказа, Далеког истока, југоисточне Азије, као и Јапану, Тајланду, филипинским острвима.
Разлози
Бругада болест се јавља због абнормалности у структури једног од 6 познатих гена у овом тренутку. Ово омета функционисање протеинских молекула натријумових и калцијумских канала на површини ћелија срца. Постоје патолошке промене током процеса повезаних са радом водећег срца (ноге гуме Гиса).Истовремено, присутна мутација може проузроковати друге неуспјехе у организму, с обзиром да је специфицирана ДНК секвенца одговорна за синтезу различитих ензима.
Када се развије синдром, промени се брзина и запремина транспорта натријумових јона, проводљивост мембране и контрактибилност мишићних влакана. Искривљен пренос информација у облику електричних импулса између кардиомиоцита, за који одговара натријумским каналима. Почиње неуспјех у раду срца, кршење процеса координисане контракције и опуштања ћелија миокарда. Знаци синдрома често се чувају ноћу када особа спава. Покретни механизми напада аритмије су смањени откуцаји срца, активност парасимпатетског нервног система током спавања.
Симптоми Бругада синдрома
Тешко је дијагностиковати патологију због одсуства изразитих специфичних манифестација. Ризична група укључује пацијенте који су пријавили изненадне смрти у необјашњивом спавању код својих младих партнера. Развој синдрома може бити праћен следећим симптомима:
- вртоглавица, несвестица;
- напада тахикардије (убрзан откуцај срца);
- ноћу без ноћи;
- изненада зауставља срце у сну;
- активирање утврђеног дефибрилатора ноћу.
Често се болест манифестује као абнормална реакција када се узимају лијекови који су блокатори натријумских канала. Акција ове групе лекова повећава патолошке промене у кардиомиоцитима изазваним Бругадовом болешћу. Након примене антихистаминика прве генерације,бета блокатори, ваготоничне лекове, активирајући парасимпатички део нервног система, постоје нежељени ефекти:
- развој аритмије;
- брз откуцај срца;
- снижавање крвног притиска;
- Ја ћу бити без свести.
Диагностика
Прво, лекар ће сакупити историју, узимајући у обзир болести и узроке смрти рођака пацијента. Бругадина болест се може открити електрокардиографијом. Специјалиста ЕКГ-а налази низ специфичних промена које су карактеристичне за ову патологију. Синдром је сљедећа кршења:
- блокадом десног стопала Гис гума;
- подизање сегмента СТ 1-3 грудног коша;
- повећање интервала ПР;
- вентрикуларне тахикардије и фибрилације.
За откривање генетских аномалија користе се методе молекуларне генетичке дијагностике. Израђени су узорци детекције мутација у 2 гена од 6. 4 облике синдрома тренутно нису пронађене у генетици током студије. Друге опције за дијагностику:
- Значајни резултати се могу добити проценом стања пацијента користећи Холтерову методу. Праћење срчаног рада може открити ненамерне нападе тахикардије, атријалне фибрилације и вентрикула.
- Поред тога, могућа је електрофизиолошка испитивања срца уз употребу фармаколошких средстава.
Лечење
У одсуству симптома и случајева изненадне смрти у сну, пацијент треба пратити, лечење није прописано. У другим случајевиматерапија има за циљ смањење ризика од развоја тахикардије и вентрикуларне фибрилације. Лекар прописује антиаритмијске лекове. Контраиндикације за примање лекова који су блокатори натријумских канала, јер Бругадина болест има сличну симптоматологију. Категорија забрањених дрога укључује Новоцаинамиде, Флекаинид, Аималин, Прокаинамид, Пропафенон. Међу ефикасним антиариметрима су следећа средства:
- хинидин;
- амиодарон;
- Дисопирамиде;
- Дилтиазем;
- Бретилиум;
- Исопротеренол;
- Фосфодиестераза.
За ефикаснију профилаксу аритмија прописане су комбинације лијекова са различитим механизмом деловања. Свеобухватни лекови се изводе са следећом комбинацијом лекова:
- изопротеренол и кинидин;
- Дилтиазем и Соталек;
- Бретхилиум и Надолол.
Да би се елиминисали озбиљни симптоми болести - тахикардија и фибрилација која могу изазвати фатални исход - утврђује се кардиовертер дефибрилатор. Пејсмејкер аутоматски процењује квалитет функционисања срца. У супротности са срчаним ритмом, кваром у раду миокарда, дефибрилатор подноси електрични пражњење. Овај уређај игра значајну улогу у присуству следећих индикатора:
- у одсуству позитивних резултата терапије лековима;
- ако постоји породична историја изненадне смрти рођака у сну младе жене;
- у случају знакова болести током оптерећења, функционалних и фармаколошких тестова.
Прогноз
У одсуству изражених симптома Бругада синдрома, поред знакова на електрокардиограму, прогноза се сматра повољним, не захтева третман. Код честих напада тахикардије, аритмија, губитка свести, животни век може се повећати само инсталирањем дефибрилатора. Без правилног лечења, срчана инсуфицијенција и фатални исход се јављају брзо.
Видео
Информације дате у чланку су информативне. Материјали у чланку не позивају на самосталан третман. Само квалификовани лекар може дијагнозирати и дати савјет о лијечењу на основу индивидуалних карактеристика одређеног пацијента.
