одојчад - шта је то, облик и дијагноза, узроци и лечење синдрома

ин аутоимуног нервномисицне болести (миастхениа гравис, болест-Ерба Холдфлама) физиолошки механизам поремећен пренос неуромусцулар није хроничан. Промене код одојчади зависе антителима на рецептора ацетилхолина. Они смањују количину ацетилхолинестеразе у синапси.

Вхат ис миастхениа гравис

Како је појава неуромускуларне болести:

• артикулација између мишића и нерава називају синапсе. Нервни завршеци су обезбеђени на крају синапси везикула које садрже неуротрансмитера ацетилхолина.
• С друге стране, мишића су рецептори за неуротрансмитера.
• Када екипа даје снаге да уговору, је нервни импулс. Тамо ацетилхолин релеасе, импулс који је повезан за одговарајући рецептор.
• миастхениа гравис настаје када је блокирала пренос нервних импулса. У преносу легаци, повећана након вежбања.
• Када је број болестиНикотински ацетилхолински рецептори у терминалним мишићним плочама чине само 30%.

Форми миастении

У неурологији болести дали су свој код ИЦД-у 10. Облици миастеније су подијељени у двије групе: локална и генерализирана. Овај други тип карактерише селективност лезија у патогенези: неки мишићи чешће пате од других. На пример:

Међу очним мишићима је уобичајена патологија која подиже горњи капак.
1. У руци много више од осталих трпи млохави мишић рамена.
2. Посебан облик дјечје миастеније, чији се знаци откривају при рођењу.

Миастхениа - фацетед форм

Астенична офталмоплегија повезана је са таквим обољењима као што су лагопхталм, птоза, поремећени покрети ока, диплопија. Ови симптоми узрокују миотенију лица, код које долази до пораза мишићних влакана, подизања горњег капка, кружних мишића капака и окуларних мишића. Симптоми слабости очних мишића су патолошки замор, који се може погоршати:

• физичка активност;
• талас емоција, поремећај;
• стрес;
• након терапије антихолинестеразним лековима.

Миастенија је генерализована форма

Чести облик миастеније је генерализован, при чему су захваћени сви мишићи. Прво је поремећен рад окуломоторних мишића, затим мишићних влакана врата и длаке на лицу. Генерализована мијастенија спречава пацијента да држи главу, то чини са великим потешкоћама. На лицу се појављује попречни осмех, на челу се појављују дубоке боре.Повећава саливацију и умор мишића руку и ногу. Пацијент не може ући у траг, лоше је ходати.

Булбари миастхениа

Повреда жвакања, гутања, промена језика, осиромашења гласа - знаци који се карактеришу булбарним обликом миастеније (астенична булбарна парализа, псеудобулбарни синдром). Болест се одликује дизартријом (поремећај говора), дисфонијом (кашаљ, промуклост) и дисфагијом (нарушавање акта гутања), односно симптоми повезани са мишићима меког непца и гркљана, опонашањем мишића, окуломоторним. Спољашње манифестације: младалаштво особе, осмех "режање", летаргија израза лица.

Миастхениц Ламберт-Етонов синдром

Овај феномен спада у категорију ретких облика миастеније. Ламберт-Еатонов синдром - болест у којој је нарушен процес неуромускуларне трансмисије. Стање се одликује брзим умором мишића, слабостима, офталмоплегијом (парализа очних мишића), мијалгијом, аутономним поремећајима. Миастхениц синдроме се може појавити код малог рака плућа, малигних тумора, аутоимуних болести. Пацијентима са таквим синдромом је тешко да устану са положаја лежања или седења.

Узроци миастеније

Миастенија може бити конгенитална или стечена болест. Конгенитална се јавља као последица промене гена ЦОЛК (мутације у генима протеина одговорних за контракцију мишића). У доби од 20-40 година, жене чешће пате од ове болести него мушкарци. Са аутоимуним процесом усмереним против ацетилхолинарецептори, људски имунитет производи антитела у мишићном ткиву. Узроци купљене мијастеније описани су у наставку:

• тумор тимусне жлезде (тимом, тимус);
• различити аутоимуни процеси;
• Тешке стресне ситуације;
• вирусне болести.

Симптоми миастеније

Да бисте сазнали више о болести, да бисте разумели, мијастенија - шта је то, препознати узрок помоћи ће вам консултација неуролога који ће поуздано одредити знакове миастеније. Миастхеноподобние симптоми су два типа: људи се жале на слабост различитих мишићних група и на кршење функције нервног система. Такви проблеми су знакови болести:

• са понављајућим покретима - умор;
• диплопија повезана са слабошћу очних мишића;
• птоза очних капака;
• смањује оштрину вида;
• отежано гутање;
• дизартрија, непрецизност у изговору;
• дисање нарушава;
• повећање брзине откуцаја срца;
• проблеми са столицом, дијареја, констипација.

Миастхениа Диагносис

Пре дијагнозе, искључене су друге болести које могу пратити патологију. Најпоузданија метода дијагностике је просерински тест. Како се то дешава? Пацијенту се даје поткожни прозерин. Он ће за кратко време побољшати функцију неуромускуларне трансмисије. Дијагноза миастеније укључује и друге начине откривања болести:

• тест крви на антитела;
• преглед пацијента, клинички преглед;
• тест смањења (иглаелектромиографија);
• компјутерска томографија тимусне жлезде.

Децремент-тест

Једна од опција за проучавање процеса неуромускуларне трансмисије је децментални тест са мијастенијом, који испитује пет група мишића. Сваки од њих пролази кроз процес ритмичке стимулације, односно, мишићна влакна узрокују умјетне редукције. У овом процесу се бележе индикатори мишићног одговора када се стимулишу. Термин "смањење" се назива смањењем учесталости мишићних одговора као одговор на стимулацију која је карактеристична за миастенију. Присуство смањења указује на неуромускуларну патологију.

Просерин сампле

Лијек, драматично побољшава рад неуромускуларних синапси, је транспарентан. Када се постави питање о присуству патологије, за тест се користи просерински тест са мијастенијом. Тест се састоји из следећих фаза:

1. Проводи се тест смањења.
2. Субкутани или интрамускуларни трансермис се примењује помоћу шприца.
3. На позадини транспарентности, поново тестирајте смањење.
4. Ако постоји значајно побољшање у резултатима смањења теста, инхибиција трансмисије је оправдана.

Миастхениа - терапиа и прогноза

Прогресивна слабост трансверзалног мишића мора се лечити лековима. У неким случајевима, ништа осим операције неће помоћи. Лијечење миастеније уз помоћ адекватне терапије може превести егзацербацијуболест у ремисији. У неуро-мишићној патологији, опћенито, повољна прогноза, која се може погоршати неправилним давањем лијекова. Међутим, то се не односи на мијастенске кризе, које се одликују акутним респираторним затајењем. Прогноза у овом случају није утјешна.

Лијекови са миастенијом

Лијекове, дозе, трајање терапије бира лијечник, јер је у разним облицима болести и тежини стања прописана његова сврха. Током егзацербације болести прописана је процедура за извођење плазмаферезе (500 мл дневно са заменом албумина и плазме) и примена интравенског имуноглобулина. Уобичајени лекови са мијастенијом укључују преношење дефекта пулса од нерава до мишића:

• антихолинестеразни лекови (калимин);
• калијумове соли;
• терапија глукокортикоидима (преднизолон);
• цитостатичка терапија (азатиоприн, циклоспорин);
• мофетилмикофенолат (селллсепт).

Тхимецтоми витх миастхениа

Већ дуго је откривена веза мишићне патологије са поремећајем жлезде тимуса. Сада се тимектомија (операција уклањања тромбозе) сматра стандардном операцијом. У 75% случајева пацијенти доживљавају побољшање. За потпуно уклањање тимусне жлезде користи се транснстернални хируршки приступ (са стернумом). Мање често се користи трансцервикални приступ (катетер).

Миастхениа - третман народним лековима

Службена медицина је строго забрањеналечити болести народним лековима. Излечи патологију коју нису на снази, али може олакшати ток болести. Паметно је користити народне лијекове у комбинацији с лијековима које је прописао лијечник. Потребно је да сазнате да ли можете користити алат за вашу историју болести. Третман мијастенијом народним лековима врши се уз помоћ производа као што су овас, бели лук, суво воће.

Диет ат миастхениа

Пацијенти са болешћу морају да прилагоде своју исхрану у складу са стадијумом болести. Заштитне функције организма су ослабљене, тако да исхрана током миастеније игра важну улогу у опоравку. Важно је користити печени кромпир, суво грожђе, банане и сухе кајсије. Не спречавајте извор таквих елемената као што су фосфор, калцијум. Унос калцијума треба комбиновати са фосфором, тако да је боље асимиловати супстанце. Важно је узимати препарате калијума и витамина.

Миастхениа в деца

Тешко је лечити мијастенцију код деце, јер они не могу поуздано описати њихове симптоме. Све почиње са окуларним поремећајима, жвакањем, опонашањем мишића. Постоји патолошки замор у мишићним влакнима карлице, руку, врата. Како изгледа лице детета? Нема емоција, беживотност се види, поглед остаје непокретан, горњи капак је изостављен. Умор и слабост израженији су увече.

Контраиндикации с миастхениа

Забрањена је патологија акцијепретерана страст за спортом, тешка физичка активност, продужено излагање директној сунчевој светлости (инсолација). Поред ограничавања моторичких функција, постоје и контраиндиковани лекови код миастеније:

• магнезијум (магнезијум, аспарцамс);
• Д-пенициламин;
• неуролептици;
• мишићне релаксанте налик на кураре;
• диуретици осим веросхпирона;
• кортикостероиди који садрже флуориде;
• деривати кинина;
• антибиотици.

Видеоклипи: Миастхениа Иллнесс