Аддисонова болест - знакови појаве, кожне манифестације и супституциона хормонска терапија

Хронична или примарна адренокортикална инсуфицијенција, као и адисонна или бронхијална болест, је ретка патологија ендокриног система у којој надбубрежне жлезде престају да производе хормоне у правој количини. Болест се карактерише разним симптомима, а без третмана може довести до кардиоваскуларног колапса. Лоше стање коре надбубрежне жлезде, које изазива Аддисонову болест, на крају доводи до недовољног нивоа секреције хормона или до потпуног престанка њиховог развоја.

Шта је Аддисонова болест

Болест се ретко дијагностикује - за 100.000 у само 4 особе годишње. Аддисонова болест једнако утиче на мушкарце и жене различитих старосних група. Клиничка манифестација Аддисонове патологије често се опажа након повреде или стреса. Други узроци болести укључују губитак натрија код лекара са повећаним знојењем, хируршком интервенцијом, акутном инфекцијом, крварењем. Често је почетак Аддисонове болести повезан са аутоимуним или упалним процесима.

Аддисонов синдром може бити узрокован именовањем лекова који блокирају синтезуглукокортикоиди и да се комбинују са хипотироидизмом или дијабетес мелитусом. Изненадни недостатак стероидних хормона доводи до повреде албумина, масног метаболизма угљених хидрата, а пацијент губи осетљивост на инсулин. Као резултат болести, развија се хипогликемија, а ниво гликогена у јетри се смањује. Пацијент осећа слабост и недостатак неуромускуларних функција, пати од имунолошког система тела, што подразумева ниску отпорност на инфекције.

Симптоми

Неадекватан кортекс надбубрежних жлезда праћен је замрачењем слузокоже и коже. Бронзана кожа је знак Аддисонове патологије. Рани симптоми надбубрежне болести укључују умор, слабост, ортостатску хипотензију. Појава пигментације карактерише замрачење и голих и затворених делова тела, нарочито на местима ожиљака, бора, екстензорних површина. Црне пигментне мрље могу се појавити на раменима, врату, лицу.

Касније фазе бронхијалне болести карактеришу хипотензија, дехидрација, губитак тежине. Адренална криза праћена боловима у трбуху, доњим екстремитетима и доњем дијелу леђа. Може се развити дубока астенија, периферна васкуларна инсуфицијенција, затим повреда свих функција бубрега, а на крају - азотемија (повећан садржај азотних метаболичких производа у људској плазми).

За жене

У случају инсуфицијенције коре надбубрежне жлезде код жене, код жена се може приметити црна и плава обојеност брадавица, уста, вагине, ректума. На телу су подручјаВитилиго, ту је мучнина, повраћање, дијареја. Могућа синкопа, вртоглавица. Због нарушавања метаболичких процеса у току болести смањује се толеранција на хладноћу. Смањење нивоа глукокортикоида је веома споро - током неколико година, стога је почетну фазу Аддисонове болести тешко дијагностиковати.

Други симптоми надбубрежне болести код жена:

• ниска мишићна маса;
• губитак апетита;
• престанак менструације;
• смањење либида;
• губитак косе на пубисној и аксиларној депресији;
• губитак еластичности коже;
• развој гастритиса, чира на желуцу;
• оштар пад крвног притиска;
• несвестица;
• утрнулост удова;
• агресија.

Деца

Када су надбубрежне жлезде погођене и секреција хормона у њима опада или престаје, симптоми се не разликују много од знакова одрасле бронхијалне астме. По учесталости болести код деце, Аддисонова патологија превазилази развој туберкулозе. Лекари надбубрежне жлијезде често повезују са другим болестима (аутоимуни, гљивични, АИДС, сифилис и други). У развоју Аддисон-ове болести код деце преовлађују следећи симптоми:

• погоршање апетита;
• брз замор;
• хипотонија;
• пораз органа у цревно-цревном тракту;
• депресија, психоза;
• побољшање укуса, мирисне, слушне осетљивости;
• тамњење коже и слузокоже.

Разлози

За сваку особу, Адисонова патологија се развија из разних разлога. У већини случајева, ово је аутоимуни поремећај функција жлезда, када тело производи антитела на сопствена ткива. Други пацијенти су се разболели након туберкулозе. За остале пацијенте, Аддисонова болест се развила из више разлога:

• генетска предиспозиција;
• кршење функција хипофизе;
• гљивичне или бактеријске инфекције надбубрежних жлезда;
• малигни и бенигни тумори надбубрежних жлезда;
• траума надбубрежних жлезда;
• неправилна употреба глукокортикоида;
• снажан емоционални стрес;
• поремећаји циркулације крви надбубрежних жлезда.

Дијагноза Аддисон-ове болести

Како би се адекватно третирала Аддисонова болест, прво је потребно правилно дијагностицирати болест. Уз продужени ток патологије, потребне су инструменталне студије да би се одредио степен оштећења коре надбубрежне жлезде. У случају сумње на бронзану болест, ендокринолог на почетку спроводи анамнезу, а затим пацијенту додељује следеће:

1. Тест крви. По нивоу АЦТХ (адренокортикотропног хормона), кортизола, натријума и калијума, лако је потврдити или искључити Аддисонову болест. Ако су антитела присутна у крви, лекар одређује аутоимуну природу болести.
2. Стимулација егзогених АЦТХ. Тест мерења кортизола, изведен након интравенске примене сличног синтетичког хормона. У присуству Аддисонове болестиреакција је слабо изражена или уопште не постоји.
3. Хипогликемија инсулина (испитивање). Проведена је дијагноза секундарне форме болести која се развија на позадини болести хипофизе. У одсуству Аддисонове патологије, ниво глукозе се смањује и кортизол се повећава.
4. Визуелни тестови. Примите величину надбубрежних жлезда и процените њихово стање помоћу компјутерске томографије (ЦТ), магнетне резонанце (МРИ), рендгенских фотографија и ултразвука.

Узорак са Синактеном

Швајцарски лек Синацтене се користи за краткотрајни тест како би се одредио степен и природа повреде секреције хормона у развоју болести надбубрежних жлезда. То је антиалергијски лек стероидне природе, који се састоји од 24 природне аминокиселине. Тест са Синацтхен-ом се изводи на следећи начин: Ујутру, 250 µг лека се убризгава интрамускуларно, затим сат времена након ињекције, пацијент узима крв за мерење нивоа кортизола.

Третман

Важно место у лечењу Аддисонове патологије је дијета са фракцијском исхраном. Да би се обезбедила опоравак телесне тежине, да би се повратила способност пацијента да ради и да се развије имунитет, укупни калоријски садржај судова треба да буде 25% виши него што препоручују нутриционисти у нормалном здравственом стању за дату доб. Да би се елиминисала хиповитаминоза током болести надбубрежне жлијезде, лекари прописују употребу аскорбинске и никотинске киселине, тиамина, рибофлавина, витамина А, Е. Дозирање се израчунава појединачно.

Од синтетских глукокортикоида и минералокортикоида у Аддисоновој патологији, Десоксикортикостерон, Хидрокортизон, Кортизон, Алдостерон, Флудрокортизон су приказани као лекови. Надоместна кортикостероидна терапија се спроводи до краја живота, тако да је пацијент под сталним медицинским надзором у циљу неопходне корекције дозирања лекова.

Да би се нормализовали нивои глукозе током Аддисонове патологије, примењује се интравенски (5% раствор). За допуну запремине течности пацијенту се прописује физиолошки раствор натријум хлорида (интравенски). У тешком току Аддисонове болести прописано је хируршко лечење, које се састоји у хируршком уклањању надбубрежних жлезда. Након операције, потреба за телом за глукокортикоидима не нестаје, па се употреба синтетичких хормона наставља.

Прогноз и превенција

Са благовременим и адекватним третманом Аддисонове болести, прогноза је повољна. Очекивано трајање живота је скоро нормално. Што се тиче превенције надбубрежне болести, бронхијална болест је аутоимуна патологија, за коју још нису развијене превентивне мере. Лекари препоручују јачање имуног система, избегавајући ефекте токсичних супстанци. Да би се избегао развој болести, све заразне болести, посебно туберкулозу, треба лечити на време.

Видеоклипи: Аддисон'с Дисеасе