Евингов сарком - узроци и симптоми тумора, стадији и прогнозе

Болест је малигни тумор костура костију. Тумори костију тумора се чешће дијагностикују. Много је мања вероватноћа да ће бити захваћена лопатицама, ребрима, кичмом, кључном кости. Дијагноза саркома је веома озбиљна болест, јер има висок степен агресивности.

Шта је Евингов сарком

Малигне неоплазме на кости се могу развити, и код одрасле особе и код детета. Врхунац патологије пада на младу доб - 10-15 година. Дјечаци трпе више дјевојчица него дјевојчица. Евингов сарком је једна од брзо растућих патологија, тако да у вријеме лијечења код многих пацијената она већ достиже трећу, а понекад и четврту фазу. Онкологију је 1921. године отворио професор Јамес Иуанг. Болест је описао као малигну формацију која погађа дуге тубуларне кости. Међутим, болест се може развити:

• у кључној кости;
• у грудном зиду;
• у костима подлактице;
• у лопати;
• у кичми;
• у скапуларној кости.

Узроци Евинговог саркома

Што специфично изазива тумор Евинг-а, лијек још није познат. Као што је већ поменуто, болест се често дијагностикује у адолесценцији. Код младих млађих од 20 година, лезије тубуларних костију су израженије, у старијој доби су равне. Понекад рак утиче на мека ткива, без утицаја на кост. Главни узроци Евинговог саркома:

• аномалија развоја генитоуринарног система или коштаног ткива;
• присуство бенигних тумора;
• трауматске повреде;
• насљедност (генетски поремећаји);
• Источноевропска раса;
• мушки пол;
• узраст 5-30 година.

Стаге Евинговог саркома

Тумор костура кости одвија се у 4 фазе. Први се одликује благим формирањем врха кости. У другој фази Евинговог саркома, тумор се шири унутар коштаног ткива. Тада трећи - тумор почиње метастазирати у најближе органе. Ово је локализована фаза у којој је лакше детектовати рак. Четврту фазу тумора карактерише формирање тумора, који даје метастазе различитим удаљеним деловима тела.

Метастазе с Евинговим саркомом

Многи пацијенти имају метастазе који су се проширили на друге органе и ткива пре него што је тумор откривен и дијагностикован. Лако је детектовати метастазе (рендген, МР, ултразвук). Метастазе са Евинговим саркомом прошириле су се на следеће начине:

• медијастинални (медијастинум);
• хематогени (у протоку крви);
• ретроперитонеално (ретроперитонеални простор);
• лимфогене (лимфне жиле).

Метастазе често прелазе у сусједне органе заједно с протоком крви. Мање често, они пролазе медијастинално, ретроперитонеално или лимфатичким судовима. Најнеповољнија прогноза је лимфогена варијанта метастаза. Прво, метастазе се шире у коштану срж и њено ткиво или плућа. Како болест напредује, рак меког ткива се развија када постоје туморске лезије у серозним мембранама, лимфним чворовима и дисталним органима. Затим улази у централни нервни систем у облику менингитиса (лезије мембрана).

Симптоми Евинговог саркома

Болест у првој фази је праћена неспецифичним симптомима: опијеност, умор, слабост. Будући да су ови услови знакови многих патологија, постоје проблеми ране дијагнозе рака. Општи симптоми Евинговог саркома су анемија, губитак тежине, недостатак апетита и грозница. Са ширењем тумора долази до бола који повремено нестаје и обнавља се у року од једног сата. Када рак напредује, болне сензације не нестају када се фиксира и одмара. Даљи симптоми:

• јачање васкуларног обрасца;
• феномен параплегије (аррефлексија, атонија мишића и други);
• знаци радикулопатије;
• отицање ткива;
• нарушавање функције карличних органа;
• локална венска дилатација;
• инконтиненција урина;
• кластер плеуралног излива;
• деформација кости која изазива хромост;
• хемоптиза;
• црвенило коже;
• респираторна инсуфицијенција.

Дијагноза саркома Евинг

Код прве сумње на рак коштаног скелета, пацијент се упућује на радиографију. Ово је главни метод који помаже да се детектује патолошка ћелија у коштаном ткиву, на пример, тумор на гребену или лева фемура. Даље, дијагноза Евинговог саркома укључује:

1. МРИ, ЦТ или ПЕТ (позитронска емисијска томографија). Помажу у откривању најмањих метастаза, одређују њихову величину и шире се на живце, крвне судове, околна ткива.
2. Испитивање коштане сржи или билатерална трепано-биопсија. То је обавезно, чак и ако нема метастаза.
3. Помоћне методе. Оне укључују: полимеразну ланчану реакцију РТ-ПЦР за детекцију ћелија рака у крви, ангиографију, имунохистокемију (ИГЦ), молекуларно генетичке студије, флуоресцентну хибридизацију ин ситу, остеосцинтиграфију.

Лечење саркома Евинг

Пошто је болест брза и агресивна, у лечењу Иунинговог саркома, ефекат поликемотерапије се одмах примењује на цео организам како би се избегло понављање. Ако је дијагностикован рак ребра, лопатице, доњих /горњих екстремитета, онда је приказано хируршко уклањање тумора. Уклања и захваћену област кости и компоненте меког ткива малигног образовања. Удаљени део кости је замењен ендопротезом. Након радикалне ресекције, радиотерапија је назначена на месту њиховог постављања за могуће преостале ћелије рака.

Иуинга саркомска кемотерапија

Најповољнија прогноза се даје хемотерапијом. За њу се користе цитостатики као што су ифосфамид, актиномицин Д, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин. Хемотерапија за Евингов сарком се даје у року од 12 недеља. Затим је прописан локални третман (радиотерапија или операција). Након уклањања тумора, цитотоксични лекови се и даље прописују, уз редовне тестове крви, скенирање костију. У напредној метастатској форми препоручује се хемотерапија са високим дозама код трансплантације матичних ћелија крви и коштане сржи.

Подлук с саркомом Евинг

Преживљавање у дијагностици спиналног саркома (компресивна исхемијска миелопатија), грудног ткива (Аскин тумор) и других облика тумора кости са локализованом фазом уз правовремено лечење је 70%. Са лезијама коштане сржи или у метастатској форми, статистика даје мање од 25% петогодишњег преживљавања. Даља прогноза за Иуанг-ов сарком зависи од њене локације и осетљивости на коришћене лекове.

Видео: Евингов сарком при деца